简述可溶性补体调节蛋白及其主要作用。
简述可溶性补体调节蛋白及其主要作用。
【正确答案】:(1)C1抑制物:能与活化的C1r-C1s共价结合形成稳定的复合物,使C1大分子复合物解聚,C1s失活;也能与活化的MASP结合,使之失活。(2)C4结合蛋白:能与C2竞争结合C4b,抑制经典途径C3转化酶,即C¯4b2b复合物的形成;作为辅助因子,与C4b结合后可促进I因子对C4b的裂解作用;可从C¯4b2b复合物中解离并取代C2b,使经典途径C3转化酶衰变失活。(3)H因子:能与B因子竞争结合C3b,抑制旁路途径C3转化酶,即C3bBb复合物的形成;作为辅助因子,与C3b结合后可促进I因子对C3b的裂解作用;可从C3bBb复合物中能解离并取代Bb,使旁路途径C3转化酶衰变失活。(4)I因子:具有丝氨酸蛋白酶活性,在C4bp、H因子、和膜辅因子蛋白(MCP)等辅助因子作用下,I因子能使液相或膜结合的C3b/C4b裂解灭活,对经典和旁路途径C3转化酶(即C¯4b2b和C¯3bBbP)的形成产生抑制作用。(5)S蛋白:又称膜攻击复合物抑制因子,能与C¯5b67复合物结合,使其丧失与细胞膜结合的能力,从而阻止C¯5b6789攻膜复合物形成,保护细胞不受损伤。
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