简述铜的代谢及相关代谢异常症。
【正确答案】：铜是体内多种酶的辅基，参与多种细胞功能。铜也是细胞色素氧化酶的组成成分，参与生物氧化过程。铜可以促进无机铁转变成有机铁，也使Fe3+变成Fe2+，有利于铁在小肠的吸收。由肝脏合成并分泌入血的血浆铜蓝蛋白具有亚铁氧化酶活性，使贮存铁被动员利用。铜参与动员铁由贮存场所进入骨髓，并加入血红蛋白和铁卟啉的合成以及红细胞的成熟和释放。铜缺乏时，可出现多种临床表现。如可引起骨骼生长障碍、毛发结构紊乱、生殖能力衰竭等变化。人类的肝豆状核变性疾病(Wilson病)就是一种与铜代谢异常有关的常染色体隐性遗传性疾病，表现为铜吸收增加，排泄减少，导致铜在肝、脑、肾、角膜等器官组织沉积，造成功能损害。此外，X染色体隐性遗传病——Menkes病患者可表现为铜吸收障碍，导致肝、脑组织中铜含量降低，各组织中含铜酶活性下降，致使机体各种代谢紊乱。成人体内总铜含量约100～150mg，体内的铜大部分以结合状态存在，小部分以游离状态存在。在肝内，吸收的铜参与铜蓝蛋白合成，所以铜的吸收受血浆铜蓝蛋白的调控。血浆铜蓝蛋白不仅是铜的运输形式，也是各组织贮存铜的主要形式。80％的铜随胆汁排出，5％由肾排出，10％经脱落肠黏膜细胞排出。
